膜增生性腎小球腎炎 | 台灣精品獎-歷屆得獎名單
![膜增生性腎小球腎炎](https://i.imgur.com/DERULla.jpg)
膜增生性腎小球腎炎(membrano-proliferativeglomerulonephritis,MPGN),是腎小球腎炎中最少見的類型之一,一般分為原發性和繼發性。此病曾有多種名字,包括系膜毛細 ...
![膜增生性腎小球腎炎](https://i.imgur.com/DERULla.jpg)
膜增生性腎小球腎炎(membrano-proliferative glomerulonephritis,MPGN),是腎小球腎炎[1]中最少見的類型之一,一般分為原發性[2]和繼發性[3]。此病曾有多種名字,包括系膜毛細血管性腎小球腎炎(MCGN)、系膜毛細血管增生性腎炎、小葉[4]性腎炎、低補體血症[5]性腎炎等。
膜增生性腎小球腎炎的病因(一)發病原因
膜增生性腎炎[6]按其臨床和實驗室特點分為原發性[7]和繼發性[8]腎小球[9]病。
原發性膜增生性腎炎病因不明,一般認為Ⅰ型為免疫複合物[10]病;Ⅱ型為免疫複合物及自身抗體[11]性疾病,可能與遺傳[12]有關。
繼發性膜增生性腎炎中混合性冷球蛋白血症[13]有3種亞型。Ⅰ型冷球蛋白血症[14]是單株峰球蛋白[15],通常為骨髓瘤蛋白[16]。Ⅱ型通常為單株峰IgM[17]球蛋白結合IgG[18],又稱抗IgG類風因子,而Ⅲ型則是多株峰免疫球蛋白[19]。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易發生腎損害[20]。其病理[21]特徵為系膜細胞[22]大量增生[23]、白細胞[24]尤其單核細胞[25]浸潤[26]、腎小球基膜[27]增厚有雙軌現象。約1/3病例有中小動脈[28]炎,毛細血管[29]內有微血栓形成[30]。MPGN的病因與發病機制不十分明確。Ⅰ型MPGN認為是免疫複合物病,由相對大的難溶的免疫複合物反覆持續沉積引起。Ⅱ型MPGN患者血清[31]中也存在免疫複合物,冷球蛋白[32]、補體[33]異常、血清C3持續降低。均提示免疫複合物在Ⅱ型MPGN中的作用。Ⅱ型MPGN患者血清中可檢出C3腎炎因子(C3NeF),C3NeF是C3bBb轉化酶[34]的自身抗體,使C3bBb作用加強,導致補體旁路[35]持續激活,產生持續低補體血症[36]和基膜變性。所以補體代謝障礙[37]為中心環節。
另外,Ⅱ型MPGN腎移植[38]中常複發,可能因病人血清中存在能引起異常糖蛋白[39]形成的物質沉積於基底膜[40]而導致腎炎。
本病可能與...
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