膜性肾小球肾炎 | 台灣精品獎-歷屆得獎名單
![膜性肾小球肾炎](https://i.imgur.com/DERULla.jpg)
膜性肾小球肾炎(Membranousglomerulonephritis,MGN),又称膜性肾病。是一种缓慢进展性的肾脏疾病,患者年龄大多介于30至50岁之间,且患者通常为白人。
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膜性肾小球肾炎(Membranous glomerulonephritis,MGN),又称膜性肾病。是一种缓慢进展性的肾脏疾病,患者年龄大多介于30至50岁之间,且患者通常为白人。
该疾病为肾病症候群第二常见的病因,仅次于局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)[2]。
症状和征候[编辑]大多数病人会出现肾病症候群的症状,表现包含白蛋白尿、水肿,血中白蛋白过低等等,有一定比例的患者会合并肾功能恶化。其他症状包含高血压和血中胆固醇过高。有些人或许无症状,而是在尿液筛检时检验出蛋白尿而发现。确诊方式必须透过肾脏活体切片。抗PLA2R抗体(anti-PLA2R antibody)具有极高的特异度,对于不适合进行肾脏切片的患者,可以作为替代的诊断方式[3]。
病因和分类[编辑] 原发性/特发性[编辑]原发性膜性肾病是指不明原因引起的膜性肾炎,约占此疾病的75%,此分型又被称为特发性膜性肾病[4]。但近年来的研究显示此类疾病可能与某些自体抗体相关。约有70%的原发性患者带有抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)的自体抗体[5],此项发现为膜性肾病的诊断和治疗带来重大突破,且可以透过追踪血浆中抗PLA2R抗体的浓度来追踪病情[6]。
2014年,学界发现第二种与膜性肾病相关的自体抗体,抗THSD7A自体抗体,此类患者约占膜性肾病的5-10%,且跟恶性肿瘤相关[7]。后续学界又发现了对抗NELL-1[8]、EXT1/EXT2[9]、PCDH7[10]、HTRA1[11]的自体抗体,可能都与该疾病相关。
继发性[编辑]继发性膜性肾病则是指因为明确已知病因引起的
发病机理[编辑] 免疫复合体(黑色)在变厚的基底膜上面沉积,在电子显微镜下产生所谓“棘与圆顶(spike and dome)...免疫抑制療法(Immunosuppressive treatment) 用於成人特發性 ... | 台灣精品獎-歷屆得獎名單
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